Рідкісний випадок артеріовенозної аневризми із системи бронхіальних артерій

М.С. Опанасенко, канд. мед. наук, зав. відділом торакальної хірургії та інвазивних методів діагностики
Б.М. Конік, лікар-ординатор
О.В. Терешкович, мол. наук. співробітник
М.Г. Палівода, зав. 2-м хір. відділенням
Р.С. Демус, лікар-ординатор
М.І. Калениченко, мол. наук. співробітник
Відділення торакальної хірургії та інвазивних методів діагностики
Інститут фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г. Яновського

Артеріовенозні аневризми (АВА) легень (артеріовенозні нориці легень, артеріовенозні фістули) — це природжена вада розвитку судин, основною ознакою якої є патологічне сполучення між артеріями і венами легені, внаслідок чого виникає скид венозної крові в артеріальне русло, що в свою чергу призводить до гіпоксії.

Дана патологія зустрічається дуже рідко, тому її не до кінця вивчено. АВА — це сполучення між артеріями і венами, частіше за все, на рівні сегментарних, субсегментарних чи ще більш дрібних артерій. В більшості випадків аневризма являє собою мішкоподібне утворення чи конгломерат звивистих легкоуразливих судин, що нагадують кавернозну гемангіому.

За даними F. Caron та співавторів [4], розміри АВА коливаються від 4 до 70 мм і дуже рідко досягають великих розмірів (60–70 мм). Клінічні прояви АВА легень можуть з’являтися вже при народженні дитини, але найповніше клінічна картина захворювання формується у віці 20–30 років. Унаслідок наявності скиду крові з венозного в артеріальне русло у таких пацієнтів розвиваються ознаки кисневого голодування, які особливо помітні під час фізичних навантажень. Як результат адаптації до гіпоксії розвивається компенсаторна еритроцитемія [1, 3, 5, 7, 9].

Основними скаргами хворих з АВА легень є загальна слабкість, швидка втомлюваність, задишка. Частим симптомом АВА є кровохаркання, яке виникає внаслідок розриву телеангіектазії слизової оболонки трахеобронхіального дерева чи розриву розширених і дегенеративно змінених легеневих судин. Ціаноз шкіри і множинні телеангіектазії на її поверхні зустрічаються майже у половини хворих з АВА легень [3, 6, 10, 11].

Основним методом діагностики АВА легень є ангіопульмонографія. Такі обстеження як комп’ютерна томографія (КТ), ядерно-магнітний резонанс (ЯМР), ехокардіографія, фібробронхоскопія, мають допоміжне значення.

Неліковані АВА легень можуть призвести до гемотораксу, інфаркту легені, легеневої кровотечі, що часто мають летальний кінець. Значну частину серед ускладнень АВА складають прояви з боку ЦНС: абсцес головного мозку, менінгіт, різноманітні неврологічні ускладнення [1, 4, 7, 10].

Лікування хворих із встановленим діагнозом АВА — тільки хірургічне. Консервативна терапія лише до певного часу дає можливість усувати основні прояви захворювання, і прогноз у разі її проведення несприятливий. Є два хірургічні методи усунення АВА легень: емболізація і резекція. Під час використання першого з них можливі такі ускладненнями: інфаркт легені, емболізація інших органів, реканалізація обтурованої ділянки судини, тому основними протипоказаннями до проведення емболізації є гігантські АВА, схильність до тромбоутворення, наявність широкої дренуючої вени, а також випадки, за яких дренуюча вена впадає безпосередньо в ліве передсердя [2, 7, 8, 12].

Резекційні операції отримали більше визнання серед хірургів як метод лікування АВА легень, оскільки дозволяють радикально вилікувати пацієнта і запобігти ускладненням обтураційного методу лікування.

Найчастіше АВА легень являє собою сполучення між системою легеневої артерії і легеневими венами, дуже рідко АВА виникає із системи бронхіальних артерій. Нижче наводимо такий рідкісний випадок.

Клінічне спостереження

Хворого Г., 19 років, історія хвороби № 1790, госпіталізовано до клініки торакальної хірургії та інвазивних методів дослідження Інституту фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г. Яновського 03.07.2005 р. з діагнозом «рецидивне легеневе кровохаркання неясного генезу».

На момент госпіталізації хворий скаржився на кровохаркання кров’ю яскраво-червоного кольору, задишку під час помірного фізичного навантаження. Відзначав часті ангіни впродовж останніх 3 років, що декілька разів ускладнювалися паратонзилярними абсцесами.

З анамнезу з’ясувалось, що перший епізод кровохаркання виник на початку 2002 р. без дії провокуючих чинників. Тривалість кровохаркання склала 3 доби, загальний об’єм — 150 мл. Тоді ж було проведено рентгенографію органів грудної клітки, але будь-яких змін у легенях не виявлено. У 2004 р. після перенесеної ГРВІ повторно з’явилося кровохаркання кров’ю яскраво-червоного кольору (тривало 7 днів, у середньому до 50 мл на добу). Рентгенологічне обстеження дало можливість встановити діагноз правосторонньої верхньочасткової плевропневмонії, з приводу чого хворого було госпіталізовано у терапевтичне відділення і призначено десятиденний курс неспецифічної антибіотикотерапії. У червні 2005 р. кровохаркання повторилося і на цей раз було досить масивним (до 130 мл на добу). Хворого направили до протитуберкульозного диспансеру з підозрою на туберкульоз легень, але в процесі обстеження туберкульозний процес не виявлено.

Під час фібробронхоскопії в протитуберкульозному диспансері встановлено, що джерелом кровотечі є В2-В3 праворуч. Для уточнення діагнозу і лікування хворого знов було направлено до Інституту фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г. Яновського.

Під час клінічного обстеження суттєвих змін у стані здоров’я хворого не виявлено. За результатами додаткового огляду, проведеного лікарями-спеціалістами, було встановлено такі супутні діагнози:

– оториноларинголог: «Хронічний субкомпенсований тонзиліт, стадія неповної ремісії»;

– терапевт: «Виразкова хвороба дванадцятипалої кишки, фаза ремісії».

Дані ЕКГ: електрична вісь серця не відхилена, ритм синусовий, ЧСС 66 за 1 хв, P–Q 0,14 с, гіпертрофії шлуночків немає.

Хворому проведено фібробронхоскопію, під час якої виявлено наявність «свіжої» крові на стінках трахеї, правого верхньочасткового та середньочасткового бронхів. Після промивання розчином амінокапронової кислоти було помічено надходження крові із В2 правої легені та підвищену кровоточивість слизової оболонки середньочасткового бронха.

На оглядовій рентгенографії органів грудної клітки праворуч в проекції верхньочасткової частини кореня легені визначено перибронхіальну інфільтрацію без порушення прохідності верхньочасткового бронха; інші відділи легень — без особливостей.

Встановлено діагноз аспіраційної правосторонньої верхньочасткової пневмонії і призначено відповідне лікування (цефтріаксон, азитроміцин, протизапальні та відхаркувальні препарати). За 2 тижні лікування вдалося досягти повного розсмоктування інфільтрації у верхній частці правої легені. За цей час епізодів кровохаркання не було. Хворому виконано КТ органів грудної порожнини, на якій було відзначено наявність судинної патології у верхній частці правої легені; інші відділи легень були без змін. Рекомендовано виконати рентгеноангіографічне обстеження для з’ясування характеру патології.

Під час рентгеноангіографії встановлено наявність судинної мальформації у ділянці верхньої частки правої легені із системи бронхіальних артерій, що, ймовірно, і стало джерелом кровотечі; патології легеневих артерій і вен не виявлено (рис. 1, 2).

Враховуючи все вищесказане, пацієнтові було встановлено діагноз: «Судинна мальформація системи правої бронхіальної артерії, ускладненої рецидивними легеневими кровотечами, ДН І стадії» і запропоновано оперативне лікування.

18.07.2005 р. під інтубаційним наркозом боковим доступом праворуч по шостому міжребер’ю проведено торакотомію. Плевральна порожнина була вільна, спайки не визначено. Під час ревізії плевральної порожнини встановлено, що верхня частка пастозна і ущільнена. Hад v. azygos визначено додаткову судину діаметром 5 мм, що пульсувала і своїм центральним відділом заходила під v. аzygos (рис. 3). Останню двічі перев’язано, прошито і пересічено. Патологічно змінену судину двічі перев’язано. Під час огляду кореня верхньої частки визначено атипове мішкоподібне збільшення верхньолегеневої вени, яка повністю прикривала артерії до верхньої частки. Навколо верхньочасткового бронха виявлено велику кількість звивистих легко кровоточивих артеріальних судин діаметром 1–1,5 мл, що йшли у товщу частки. Венозну порцію до верхньої частки перев’язано, прошито і пересічено. За спроби ручного оброблення звивистих артерій навколо бронха, що легко кровоточили, виникла кровотеча, тому на «ніжку» верхньої частки було накладено УКЛ-40. Від паренхіми середньої частки відійшли за допомогою УКЛ-40. Частку було видалено. Накладено додаткові шви на механічні. Проведено контроль гемостазу, аеростазу. Введено 2 дренажі у плевральну порожнину для активної аспірації вмісту. Операцію закінчено типово.

З особливостей вважаємо за доцільне відзначити, що виділення кров’янистого мокротиння тривало і під час самої операції, тому хворому двічі було проведено інтраопераційну санацію бронхів.

Перебіг післяопераційного періоду — без особливостей. Дренажі видалено на 4-ту добу, шви знято на 14-ту добу. Рана зажила первинним натягом. Під час рентгенологічного контролю через 19 діб: права легеня розправлена, повітря і рідини у плевральній порожнині немає, правий купол діафрагми зміщений доверху. На 20-ту добу хворого було виписано з клініки під диспансерне спостереження пульмонолога за місцем проживання.

Для патологоанатомічного дослідження було направлено верхню частку, в корені якої на розтині визначено мішкоподібне розширення судин за типом аневризми з великою кількістю ходів у легеневу тканину (рис. 4).

Мікроскопічне дослідження гістологічних препаратів дозволило виявити атипічну дихотомію верхньочасткових судин м’язово-еластичного типу.

Під час контрольного огляду через 3, 6 та 12 міс після операції хворий скарг не пред’являв; при обстеженні патологічних змін з боку легень не виявлено. Хворий працює водієм.

Висновки

Дане спостереження дає підстави відзначити:

1. Артеріовенозна мальформація із системи aa.. bronchialis є дуже рідкою патологією.

2. Запропонований діагностичний алгоритм дав можливість ще на доопераційному етапі визначити етіологію хвороби.

3. Запропоноване і виконане оперативне втручання дозволило досягти клінічного одужання у хворого. Консервативні заходи в даному випадку могли лише призупинити кровохаркання на певний час.

4. У разі звернення пацієнта до лікаря зі скаргами на кровохаркання необхідно пам’ятати про дану патологію і використовувати такі сучасні методи дослідження як фібробронхоскопія, КТ та ангіографія.

Література

1. Amaral F.V., Felix P.R., Granzotti J.A. et al. Massive pulmonary arteriovenous fistula. A rare, potentially curable cause of hypoxia in the newborn //Arquivos Brasileiros de Cardiologia. – 1996. – Vol. 66, N 6. – P.353–355.

2. Barbe T., Losay J., Grimon G. et al. Pulmonary arteriovenous shunting in children with liver disease // Journal of Pediatrics. – 1995. – Vol. 126, N 4.– P.571–579.

3. Camilleri L., Gabrillargues J., Lemaire J.J. et al. Congenital pulmonary arteriovenous fistula. Apropos of 2 cases // Archives des Maladies du Coeur et des Vaisseaux. – 1995. – Vol. 88, N 5.– P.767–770.

4. Caron F., Novati JP., Langlois D. et al. Metatic pulmonary choriocarcinoma and pulmonary arteriovenous aneurysm // Revue des Maladies Respiratoires. – 1995.– Vol. 12, N 2. – P.165–166.

5. Desai S., Wright R., Malhan S. Diagnostic strategies for pulmonary arteriovenous fistula in pregnancy // Missouri Medicine. – 1997. – Vol. 94, N 11. – P.658–660.

6. Freixinet J., Sanchez-Palacios M., Guerrero D. et al. Pulmonary arteriovenous fistula ruptured to pleural cavity in pregnancy // Scandinavian Journal of Thoracic & Cardiovascular Surgery. – 1995.– Vol.29, N 1. – P.39–41.

7. Hamada H.., Terai M., Okajima Y., Niimi H. Angiographical and computed tomographic findings in diffuse pulmonary arteriovenous fistulas // International Journal of Cardiology. – 1997. – Vol. 59, N 2. – P.203–205.

8. Hirota S., Matsumoto S., Tomita M. et al. Pulmonary arteriovenous fistula: long-term results of percutaneous transcatheter embolization with spring coils // Radiation Medicine. – 1998. – Vol. 16, N 1. – P.17–23.

9. Liau C.S., Wang J.K., Wu M.H., Chu I.T. Transcatheter closure of a huge pulmonary arteriovenous fistula with embolization coils // Catheterization & Cardiovascular Diagnosis. – 1997. – Vol. 42, N 3. – P.286–289.

10. Lu G., Shih W.J., Chou C., Xu J.Y. Tc-99m MAA total-body imaging to detect intrapulmonary right-to-left shunts and to evaluate the therapeutic effect in pulmonary arteriovenous shunts // Clinical Nuclear Medicine. – 1996. – Vol. 21, N 3. – P.197–202.

11. Ogino M., Inoue H., Harada S. et al. Cerebellar abscess associated with pulmonary arteriovenous fistula and hereditary hemorrhagic telangiectasia--case report // Neurologia Medico-Chirurgica. – 1996. – Vol. 36, N 8. – P.575–579.

12. Wanic-Kossowska M., Pietrzak I. Pulmonary infarction as a complication of thrombotic changes in an arteriovenous fistula of a patient with terminal renal insufficiency treated with long-term hemodialysis and recombinant human erythropoietin // Polski Merkuriusz Lekarski. – 1996. – Vol. 1, N 1. – P.47–48.